Management of children with auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) / Tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva (ENA)

ABSTRACT INTRODUCTION: ANSD is a challenging problem. OBJECTIVE: To present our experience on management of the children with ANSD with respect to clinical data. METHODS: This retrospective study included all children younger than 16 years of age who applied to the department between 2005 and 2013 (with the exception of newborn hearing screening NHS referrals). The data were derived from pure tone, OAEs and ABR tests, and further medical risk factors of the subjects were evaluated. RESULTS: ANSD was recognized in 74 ears of 40 children (B/U: 34/6) among 1952 children with SNHL (2.04%) detected among 9520 applicants to the department (0.42%). The clinical tests revealed that hearing loss greater than 15 dB was present in both ears of 38 cases. The degree of hearing loss was profound in 48% children, severe in 12% children, moderate in 28% children, mild in 10% children and normal in 5% children. ABRs were absent/abnormal in 37/3 ears and CMs were detected in all. Acoustic reflexes were absent in all ears. Rehabilitation was managed by CI and hearing aids in 15 and 23 cases, respectively. FM system was given to two cases displaying normal hearing but poor speech discrimination in noisy environments. CONCLUSION: ANSD is a relatively challenging problem for the audiology departments because of its various clinical features and difficulties in management. Our patients with ANSD most commonly displayed profound hearing loss. The number of overlooked cases may be minimized by performing ABR and OAE in every case referred with the suspicion of hearing loss.

Resumo Introdução: Espectro da neuropatia auditiva ainda é uma condição clínica desafiadora. Objetivo: Apresentar nossa experiência no tratamento de crianças com espectro da neuropatia auditiva em relação aos dados clínicos. Método: Este estudo retrospectivo incluiu crianças menores de 16 anos de idade que deram entrada no departamento entre 2005 e 2013 (com exceção de encaminhamentos para triagem auditiva neonatal). Foram avaliados os dados obtidos a partir dos exames de audiometria tonal, emissões otoacústicas (EOA), potencial evocado auditivo de tronco encefálico (ABR) e outros fatores de risco. Resultados: Das 1.952 crianças com perda auditiva neurossensorial (2,04%) detectadas dentre os 9.520 candidatos que deram entrada no departamento (0,42%), espectro da neuropatia auditiva foi reconhecida em 74 orelhas de 40 crianças (B/U: 34/6). Os testes clínicos revelaram que uma perda auditiva superior a 15 dB estava presente em ambas as orelhas em 38 casos. O grau de perda auditiva das crianças era profundo em 48%, grave em 12%, moderado em 28%, leve em 10%, e normal em 5%. ABR estava ausente/anormal em 37/3 orelhas e microfonia coclear foi detectado em todas as crianças. Reflexos acústicos estavam ausentes em todas as orelhas. A reabilitação foi tratada com implante coclear e aparelhos auditivos em 15 e 23 casos, respectivamente. Um sistema FM foi utilizado em dois casos que apresentavam audição normal, mas discriminação deficiente da fala em ambientes ruidosos. Conclusão: Espectro da neuropatia auditiva é um problema desafiador para os departamentos de audiologia, devido às suas várias características clínicas e dificuldades no tratamento. Em nossos pacientes a perda auditiva profunda foi a mais frequente. O número de casos negligenciados pode ser diminuído com a realização dos exames ABR e EOA em todos os casos encaminhados com suspeita de perda auditiva.

Percepção de fala em deficientes auditivos pré-linguais com desordem do espectro da neuropatia auditiva usuários de aparelho auditivo de amplificação sonora / Speech perception in users of hearing aid with auditory neuropathy spectrum disorder

RESUMO Objetivo: Analisar a percepção de fala em crianças portadoras de deficiência auditiva pré-lingual com desordem do espectro da neuropatia auditiva (DENA) usuárias de aparelho de amplificação sonora individual (AASI) bilateral. Métodos: Trata-se de um estudo descritivo e exploratório realizado no Centro de Pesquisas Audiológicas da Sessão de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais (HRAC/USP). Foram avaliadas 4 crianças com idade variando entre 8 anos e 3 meses e 12 anos e 2 meses. Foram utilizados: listas de palavras monossílabas, dissílabas, palavras sem sentido e sentenças, Escala de Integração Auditiva Significativa para Crianças Pequenas (IT-MAIS) e Questionário de Avaliação da Linguagem Oral (MUSS), categorias de linguagem e audição. Todas as listas foram aplicadas em cabine acústica, à viva-voz, em campo livre, no silêncio. Resultados: Os resultados apresentaram média de 69,5% para a lista de palavras monossílabas, 87,75% para a lista de palavras dissílabas, 89,92% para a lista de sílabas sem sentido e 92,5% para a lista de sentenças. Conclusão: O processo terapêutico aplicado, que incluiu o uso do AASI bilateral, foi extremamente satisfatório, uma vez que possibilitou o desenvolvimento máximo das habilidades auditivas.

ABSTRACT Purpose: To analyze speech perception in children with pre-lingual hearing loss with auditory neuropathy spectrum disorder users of bilateral hearing aid. Methods: This is a descriptive and exploratory study carried out at the Research Center Audiological (HRAC/USP). The study included four children aged between 8 years and 3 months and 12 years and 2 months. Lists of monosyllabic words, two syllables, nonsense words and sentences, the Infant Toddler-Meaningful Auditory Integration Scale (IT-MAIS) and the Meaningful Use of Speech Scale (MUSS), hearing, and language categories were used. All lists were applied in acoustic booth, with speakers, in free field, in silence. Results: The results showed an average 69.5% for the list of monosyllabic words, 87.75% for the list of two-syllable words, 89.92% for the list of nonsense syllables, and 92.5% for the list of sentences. Conclusion: The therapeutic process that includes the use of bilateral hearing aid was extremely satisfactory, since it allowed the maximum development of auditory skills.

Performance of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implant: a systematic review, / Resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear: revisão sistemática

Introduction: Currently, there are no doubts about the benefits of cochlear implants for the development of children with severe or profound hearing loss. However, there is still no consensus among researchers and professionals regarding the benefits for the improvement of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implants. Objective: Review the available evidence in the literature to answer the following: "What is the performance of hearing skills in children with auditory neuropathy spectrum disorder using cochlear implants?" Methods: Systematic review of the literature through electronic database consultation, considering publications in the period 2002-2013. Results: Twenty-two studies met the criteria and were included in the systematic review. Conclusion: The analyzed studies demonstrated that after cochlear implant surgery, individuals with auditory neuropathy spectrum disorder improved their performance of hearing skills and had similar performance to that of children with sensorineural hearing loss using cochlear implant. .

Introdução: Atualmente não restam dúvidas quanto aos benefícios do uso do implante coclear no desenvolvimento da população infantil com perda auditiva de grau severo e/ou profundo. Entretanto, ainda não há um consenso entre pesquisadores e profissionais sobre os seus benefícios para a melhora das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear. Objetivo: Revisar a evidência disponível na literatura para responder ao questionamento: "Quais os resultados do desempenho das habilidades auditivas em crianças com o espectro da neuropatia auditiva usuárias de implante coclear?" Método: Revisão sistemática da literatura, a partir da consulta de bases de dados eletrônicas, considerando publicações no período de 2002 a 2013. Resultados: Vinte e dois estudos contemplaram os critérios e foram incluídos na revisão sistemática. Conclusão: Os estudos analisados demonstraram que, após a cirurgia de IC, os indivíduos como espectro da neuropatia auditiva melhoraram o desempenho das habilidades auditivas e apresentaram desempenho semelhante ao de crianças com perda auditiva sensorioneural usuárias de implante coclear. .

Avaliação do padrão de duração no teste de próteses auditivas / Evaluation of the pattern duration in hearing aids testing

Várias pesquisas já foram realizadas na intenção de investigar o processo de adaptação de aparelhos auditivos. Atualmente, os estudos referentes ao processamento auditivo podem contribuir com tal processo. Avaliar o desempenho dos pacientes no teste do padrão de duração a testagem de aparelhos auditivos analógicos e digitais. A coleta de dados realizada ao período...

Several researches have already been done to investigate the adaptation process of hearing aids. Currently, the referring studies to the auditory processing can contribute to such process...